Ангионевротический синдром что это такое

Что такое ангионевротический отёк?

Ангионевротический отёк (синонимы: ангиоотёк, ангиодистрофия, ангиоэдема, отёк Квинке) — это воспалительная реакция кожи, подобная крапивнице, характеризующаяся внезапным появлением отека на участках кожи, слизистой и подслизистых оболочках. Симптомы ангионевротического отека могут поражать любую часть тела, но наиболее часто поражают глаза, губы, язык, горло, гениталии, руки и ноги.

Ангионевротический отек в более серьезных случаях поражает также внутреннюю подкладку дыхательных путей и верхнюю часть кишечника, вызывая боль в груди или животе. Ангиоотек кратковременен: обычно отек в области поражения длится от одного до трех дней.

В большинстве случаев реакция безвредна и не оставляет никаких следов, даже без лечения. Единственная опасность заключается в том, что при этом может пострадать горло или язык, так как их сильная отечность может вызвать быструю обструкцию дыхательных путей, одышку и потерю сознания.

Чем ангиоотёк отличается от крапивницы?

Ангионевротический отек и крапивница являются результатом одного и того же патологического процесса, поэтому в некоторых отношениях они схожи:

Часто оба клинических проявления сосуществуют и перекрываются: крапивница сопровождается ангиоотеком в 40-85% случаев, в то время как ангионевротический отек может возникнуть без крапивницы только в 10% случаев.
Крапивница менее тяжелая, так как поражает только поверхностные слои кожи. Ангионевротический отек, с другой стороны, затрагивает глубокие подкожные ткани.
Крапивница характеризуется временным возникновением эритематозной и зудящей реакции в четко определенных участках дермы (появление более или менее красных и приподнятых волдырей). При ангионевротическом отеке, с другой стороны, кожа сохраняет нормальный внешний вид без волдырей. Кроме того, отёк может протекать без зуда.

Основные различия между крапивницей и ангионевротическим отёком показаны в следующей таблице:

Особенность	Ангионевротический отёк	Крапивница
Вовлеченные ткани	Гиподерма (подкожный слой) и подслизистая (ниже дермы).	Эпидермис (внешний слой кожи) и дерма (внутренний слой кожи).
Пораженные органы	Кожа и слизистые оболочки, в частности веки, губы и ротоглотка.	Только кожа.
Продолжительность	Переходный (24-96 часов).	Переходный (обычно <24 часа).
Физические признаки	Отек (вздутие) под поверхностью кожи.	Эритематозные и волдыристые пятна на поверхности кожи.
Симптомы	Зуд может присутствовать или не присутствовать. Ангиодистрофия часто сопровождается болью и отеком.	Сыпь, связанная с крапивницей, обычно зудит. Боль и отек не являются распространенными симптомами.

Причины

В зависимости от причин возникновения ангионевротический отек можно классифицировать в разных формах: острая аллергическая, лекарственная (неаллергическая), идиопатическая (возникающий самостоятельно), наследственная и приобретенная.

Тип ангионевротического отека и клинические особенности	Причины
Аллергический ангионевротический отек. Отек вызван острой аллергической реакцией, почти всегда связанной с крапивницей, которая возникает в течение 1-2 часов после воздействия аллергена. Иногда это сопровождается анафилаксией. Реакции являются самоограничивающимися и проходят в течение 1-3 дней, но могут возникать снова в случае многократных воздействий или из-за взаимодействия с перекрестно-реактивными веществами.	Пищевая аллергия, в частности на орехи, ракообразные, молоко и яйца; употребление продуктов, содержащих определенные добавки, такие как тартразин или глутамат натрия. Некоторые виды лекарств, например, пенициллин, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сульфонамиды и вакцины. Введение контрастных веществ (при визуализационной диагностике). Укусы насекомых, в частности, осы и пчелы; укусы змей или медуз. Товарный латекс на основе натурального каучука, например, перчатки, катетеры, воздушные шары и противозачаточные средства (презервативы).
Неаллергическая лекарственная реакция. Некоторые лекарства могут вызывать ангионевротический отек как побочный эффект. Начало может произойти через несколько дней или месяцев после первого приема препарата из-за каскада эффектов, которые вызывают активацию системы хинин-калликреин, метаболизма арахидоновой кислоты и образование оксида азота.	Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ), используемые для лечения гипертонии, обычно являются основной причиной ангионевротического отека. Примерно один из четырех случаев лекарственной формы возникает в течение первого месяца приема ингибитора АПФ. Остальные случаи развиваются через много месяцев или даже лет после начала лечения. Менее распространенные причины вызванного лекарством ангионевротического отека включают прием: Бупропиона; Вакцинации; Селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС); Селективных ингибиторов ЦОГ-2; Нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), такие как ибупрофен; Антагонистов рецептора ангиотензина II (АРА II); Статинов; Ингибиторов протонной помпы (ИПП).
Идиопатический ангионевротический отек. В некоторых случаях нет никакой известной причины ангионевротического отека, хотя некоторые факторы могут вызвать симптомы. Идиопатическая форма часто является хронической и рецидивирующей и обычно возникает вместе с крапивницей. У некоторых людей, когда состояние возникает годами без очевидной причины, у основания может существовать аутоиммунный процесс.	В большинстве случаев причина ангионевротического отека неизвестна; Некоторые специфические стимулы могут вызывать идиопатический ангионевротический отек, такие как: стресс, инфекции, алкоголь, кофеин, острая пища, экстремальные температуры (например, горячая ванна или душ) и ношение плотной одежды. Если возможно, избегание этих триггеров может улучшить симптомы; Недавние исследования показывают, что 30-50% случаев идиопатического ангионевротического отека могут быть связаны с некоторыми типами аутоиммунных нарушений, включая системную красную волчанку.
Наследственный ангионевротический отек. Аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Наследственный ангионевротический отек характеризуется низким уровнем ингибитора сериновой протеазы (ингибитора C1 или C1-INH), который помогает поддерживать стабильность кровеносных сосудов и регулирует выход жидкости в ткани. Снижение активности ингибитора C1 приводит к избытку калликреина, который, в свою очередь, продуцирует брадикинин, мощный вазодилататор.	Наследственный ангионевротический отек — очень редкое, но серьезное генетическое заболевание; Состояние обычно возникает у довольно молодых пациентов (в подростковом возрасте, а не в раннем детстве); Наследственный ангионевротический отек обычно не сопровождается крапивницей; она может вызвать внезапный отек, серьезное и быстрое опухание лица, рук, ног, кистей рук, ступней, половых органов, пищеварительного тракта и дыхательных путей. Спазмы в животе, тошнота и рвота являются результатом поражения пищеварительного тракта, в то время как затруднение дыхания вызваное отеком, препятствует дыхательным путям. Редко может возникнуть задержка мочи. Наследственный ангионевротический отек может протекать без какой-либо провокации или быть вызван ускоряющими факторами, включая местную травму, физические нагрузки, эмоциональный стресс, алкогольные и гормональные изменения. Отек распространяется медленно и может длиться 3-4 дня. 3 типа: тип I и II – мутация гена C1NH (SERPING1) на хромосоме 11, которая кодирует ингибитор белка серпина; тип III – мутация гена 12 хромосомы, которая кодирует фактор свертывания крови XII. Тип I: снижение уровня C1INH; Тип II: нормальные уровни, но сниженная функция C1INH; Тип III: не обнаруживаемая аномалия в C1INH, затрагивающая главным образом женский пол (доминантный X-сцепленный).
Приобретенный ангионевротический отек. Приобретенный дефицит ингибитора С1.	Дефицит C1-INH может быть приобретен в течение всей жизни, а не только быть генетически наследуемым. Её возникновение возможно у людей с лимфомой и при некоторых типах аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

Читайте также: Анализы на синдромы в норме а по узи что то не так

Независимо от причины ангионевротического отёка, основной патологический процесс одинаков во всех случаях: отек является результатом потери жидкости из стенок мелких кровеносных сосудов, которые снабжают подкожные ткани.

В кожу высвобождаются гистамин и другие воспалительные химические медиаторы, которые вызывают покраснение, зуд и отек. В различных процессах принимают участие тучные клетки кожи или слизистой оболочки.

Читайте также:

Wpw синдром и wpw феномен

Дегрануляция* тучных клеток высвобождает первичные вазоактивные медиаторы, такие как гистамин, брадикинин и другие кинины; впоследствии высвобождаются вторичные медиаторы, такие как лейкотриены и простагландины, которые способствуют воспалительным реакциям как рано, так и поздно, с повышенной проницаемостью сосудов и утечкой жидкости в поверхностные ткани.

Триггеры и механизмы, участвующие в высвобождении этих медиаторов воспаления позволяют определить различные виды ангионевротического отека.

*Дегрануляция — выделение из тучных клеток биологически активных веществ (химических медиаторов аллергии).

Симптомы (фото)

Клинические признаки ангионевротического отека могут незначительно отличаться между различными формами, но в целом появляются следующие проявления:

Локальный отек, обычно поражающий периорбитальную область, губы, язык, ротоглотку и половые органы (см. фото выше);
Кожа может казаться нормальной, то есть без крапивницы или других высыпаний;
Боль, жар, зуд, покалывание или жжение в пострадавших районах;

Другие симптомы могут включать в себя:

Боли в животе, вызванные отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, с тошнотой, рвотой, судорогами и диареей;
Отек мочевого пузыря или мочеиспускательного канала, который может вызвать затруднения мочеиспускания;
В тяжелых случаях отек горла и/или языка может затруднить дыхание и глотание (см. фото ниже).

Диагностика

Диагностика ангионевротического отека относительно проста. Благодаря своему внешнему виду врач должен быть в состоянии распознать его после простого медицинского осмотра и подробного медицинского анамнеза.

Для точного определения типа ангионевротического отека могут потребоваться дополнительные анализы, такие как анализ крови.

Читайте также: Невроз и синдром раздраженного кишечника

Читайте также:

Тест на афс антифосфолипидный синдром

Для обнаружения аллергенов (аллергический ангионевротический отек) могут быть выполнены аллергопробы. Наследственный ангионевротический отек может быть диагностирован с помощью анализа крови для проверки уровня белков, регулируемых геном C1-INH: очень низкий уровень подтверждает наличие заболевания.

Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека являются строго специализированными и должны выполняться специалистом в области клинической иммунологии.

Ангионевротический отек может быть связан с другими медицинскими проблемами, такими как железодефицит, заболевания печени и щитовидной железы, которые врачи будут исследовать с помощью простых анализов крови (полезно проверить или исключить наличие этих заболеваний).

Идиопатический ангионевротический отек обычно подтверждается методом, известным как “исключающий диагноз”; на практике диагноз подтверждается только после проведения различных исследований, исключающих любое другое заболевание или состояние с аналогичными проявлениями.

Лечение и профилактика

Лечение ангионевротического отёка зависит от тяжести состояния. В случаях поражения дыхательных путей первоочередной задачей является обеспечение того, чтобы дыхательные пути были открыты. Пациентам может понадобиться неотложное стационарное лечение и интубация.

Во многих случаях припухлость самоограничена и проходит самопроизвольно через несколько часов или дней. Между тем, чтобы смягчить более легкие симптомы, вы можете попытаться применить на практике эти меры:

Устранить конкретные запускающие факторы;
Примите холодный душ (но не слишком долго) или наложите холодный пакет на пораженный участок;
Оденьте свободную одежду;
Старайтесь не тереть и не царапать пораженный участок;
Примите антигистаминное средство, чтобы облегчить зуд.

В серьезных случаях, если опухоль, зуд или боль постоянны, могут быть показаны следующие лекарства:

Кортикостероиды для перорального или внутривенного введения;
Антигистаминные препараты перорально или инъекцией;
Инъекции адреналина ( эпинефрина).

Целью лечения ангионевротического отека является снижение симптомов до приемлемого уровня и обеспечение нормальной деятельности (например, работы или ночного отдыха).

Ангионевротический отек, связанный с хронической аутоиммунной или идиопатической крапивницей, часто трудно поддается лечению, а реакция на лекарственные средства варьируется. В общем, рекомендуются следующие этапы обработки, где после каждого шага добавляется следующий, если терапия не дает адекватного ответа:

Шаг 1: неседативные антигистаминные препараты, например Цетиризин;
Шаг 2: седативные антигистаминные препараты, например, Димедрол;
Шаг 3:
- а) пероральные кортикостероиды, например, Преднизон;
- б) иммунодепрессанты, например Циклоспорин и Метотрексат.