Хвороба Іценко-Кушинга – це порушення в роботі головного мозку, при якому гіпоталамус або гіпофіз виробляють надмірну кількість адренокортикотропного гормону.

Цей гормон регулює роботу надниркових залоз.

При надлишку цього важливого гормону наднирники теж збільшують секрецію, що призводить до різних хвороб.

Етіологія захворювання

Гіпоталамус – відділ головного мозку, який розділений на три частини.

В середній частці виробляються гормони, що впливають на роботу гіпофіза.

Гіпоталамус регулює такі процеси:

• сон;
• статеву функцію;
• наявність або відсутність апетиту;
• процес навчання;
• кількість сечі;
• емоційний стан;
• кровопостачання;
• терморегуляцію.

Гіпофіз – це невелика залоза, яка складається з трьох частин. Кожна з них виробляє певні гормони, що регулюють роботу щитовидної залози та інших органів.
В передній частці залози знаходяться три види клітин:

1. Базофільні – виробляють адренокортикотропний гормон.
2. Ацидофільні — містяться в тридцяти п’яти відсотках.
3. Хромофобние – їх міститься шістдесят відсотків.

Адренокортикотропний гормон активізує роботу надниркових залоз (це парні залози), тобто, контролює процеси метаболізму, а також допомагає організму боротися з негативним впливом навколишнього середовища.

Вироблення цього гормону залежить також від роботи гіпоталамуса. Наднирники, в свою чергу, виробляють певні гормони, які впливають на функціонування всього організму.

Ось основні гормони надниркових залоз:

1. Естрогени відповідають за розвиток вторинних статевих ознак у жінок і стимулюють ріст статевих органів.
2. Андрогени – відповідають за лібідо і вторинні статеві ознаки обох статей.
3. Глюкокортикоїди підвищують тиск, знижують всмоктування кальцію, сприяють надмірному виділенню соку в шлунку.
4. Мінералокортикоїди — затримують воду між клітинами.

Тобто, всі ці органи пов’язані між собою і будь-які перебої в їхній роботі призводить до серйозних порушень у здоров’ї всього організму. Розрізняють хвороба та синдром Іценко-Кушинга.

Обидва порушення схожі за ознаками, але мають різну етіологію. Синдром Іценко-Кушинга проявляється через гіперпродукції глюкокортикоїдів, яка виникає внаслідок вживання гормонів, причому, тривалого.

Що стосується хвороби Іценко-Кушинга (гіперкортицизму), ураження відбувається в гіпофізарній системі, а ендокринні залози включаються в патогенез пізніше.

Цікаво! І синдром Іценко-Кушинга, і гіперкортицизм проявляється зазвичай у жінок двадцяти-сорока років.

Причини хвороби Іценко-Кушинга

Чому виникає хвороба Іценко-Кушинга? Найчастіше знайти джерело розвитку хвороби важко.
Однак фахівці виділяють кілька факторів, які можуть привести до цього захворювання:

• травми черепа;
• інфекції мозку;
• сильні психічні травми;
• аденома передньої частки гіпофіза;
• гормональна перебудова;
• отруєння організму.

Читайте также:  Синдром эмоционально волевой неустойчивости у ребенка

Будь-який фактор може сприяти розвитку патологічного механізму: порушення взаємин гіпоталамуса, гіпофіза і надниркових залоз.
Відбуваються такі явища:

• збій жирового обміну;
• порушується функція яєчників;
• розвивається остеопороз;
• виникає артеріальна гіпертензія.

В результаті надмірно активізується робота надниркових залоз і підвищується рівень певних гормонів, які впливають на білково-вуглеводний метаболізм.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Як проявляється це порушення? Діагностувати хворобу нескладно, так як симптоми досить яскраві. Причому вони проявляються з боку різних систем організму.

Так майже у всіх пацієнтів спостерігається ожиріння різного ступеня, причому жир відкладається на грудях, животі, шиї і спині, особливо верхньої частини. Крім того, стає круглим особа.

При цьому на відміну від інших форм ожиріння, при хворобі Іценко-Кушинга покрив на долонях стає прозорим і дуже тонким. Ось фото пацієнта з хвороба Іценко-Кушинга.

Зовнішні прояви

Шкіра при захворюванні дуже сильно змінюється. Вона стає надто сухою і лущиться, набуває багряно-мармуровий колір.

Зазвичай утворюють великі смуги червоного або фіолетового кольору, страждають живіт і стегна. Шкіра дуже тонка, тому видно навіть кровоносні судини. А самі судини ламкі, тому часто у пацієнта утворюються довго загоюються синці.

При цьому порушення спостерігається підвищений ріст волосся на тілі. У жінок з’являється оволосіння за чоловічим типом – на грудях, обличчі.

У чоловіків на тілі дуже багато волосся, а на голові утворюються лисини. До цього часто додаються різні ушкодження шкіри — виразки, гнійники, так як запалюються сальні і потові залози.

Внутрішні прояви

Кістки і м’язи теж зазнають змін, оскільки кістки при цьому захворюванні уражаються в 95%.

Оскільки кальцій погано всмоктується, а також відбувається руйнування білків, розвивається остеопороз.
Змінюються форми частин тіла:

• кистей;
• черепа;
• стоп;
• хребта.

Це викликає сильний біль і часті переломи. У дітей відбувається затримка росту, а у дорослих – його зменшення на 10 і більше сантиметрів. Оскільки білки руйнуються, атрофуються м’язи. Отже, сильно худнуть кінцівки.

Для хвороби Іценка-Кушинга характерні:

• зниження інтелекту;
• погіршення пам’яті;
• поява апатії або депресії.

Пацієнт може бути занадто емоційний або байдужий до всього. Крім того, остеофіти чинять тиск на нервові закінчення, які знаходяться поруч з разрушающимися кістками. Це призводить до сильних болів, що ще більше погіршує психічний стан.

Важливо! Якщо захворювання довго триває, у пацієнта можуть виникати суїцидальні думки та поведінку.

Інші ознаки та ускладнення

Патологія призводить до ряду ускладнень. Хвороба викликає зниження імунітету. Організм стає вразливий до інфекцій.
Найчастіше, на цьому тлі розвиваються хвороби дихальних шляхів:

Що стосується травної системи, зазвичай спостерігається печія і так звані стероїдні виразки. Може неправильно функціонувати печінку.

Гіпертензія

Один з найяскравіших ознак – підвищення тиску. Проявляється він у числі перших симптомів. Якщо вчасно не вжити заходів, гіпертонія може спровокувати проблеми з серцево-судинною системою.

Серце почне скорочуватися рідше, кровообіг погіршиться, і всі тканини і органи будуть відчувати брак кисню. Це може закінчитися смертю.

Діабет

Ще один частий симптом – цукровий діабет. Рівень глюкози в крові зростає із-за кількості глюкокортикоїдів. При цьому порушується обмін всіх речовин в організмі.

Тому треба мати на увазі, що підвищення рівня глюкози в крові, може бути зумовлене хворобою Іценко-Кушинга.

Але протягом цього діабету легке і можна добитися нормального стану при дієті і вживанні препаратів, що знижують цукор.

Статеві дисфункції

У 70% випадків знижується статевий лікування і у чоловіків, і у жінок. Крім того, у жінок зазвичай припиняється менструація, органи стають менше.

Завагітніти при розвитку цієї хвороби майже неможливо, але якщо це все-таки відбувається, то вагітність закінчується викиднем. Якщо хвороба розвинулася у дитини, то статевий розвиток зупиняється.

Хвороби нирок

Є декілька симптомів хвороби, які стосуються сечовидільної системи. Може виникнути пієлонефрит – запалення нирок, а також можуть утворюватися камені в сечовому міхурі, так як відбувається вимивання кальцію з кісток і виведення його з сечею.

Крім того, постійно підвищений тиск сприяє руйнуванню нирки. На її місці утворюється сполучна тканина і розвивається нефросклероз.

При перших ознаках захворювання необхідно відразу звертатися до фахівця для діагностики і призначення подальшого лікування.

Швидкість розвивається патології може бути різною – від шести місяців до трьох-десяти років. Не варто чекати, поки в організмі почнуться серйозні зміни.

Звертатися до лікаря треба як можна швидше, інакше результати бездіяльності можуть бути плачевними.

Хвороба Іценко-Кушинга у дітей

Це порушення у дітей виникає дуже рідко. Чому в такому віці з’являється хвороба? Впливати може неправильний прийом певних ліків або занадто активна робота надниркових залоз.

З-за неправильної вироблення гормонів порушується робота багатьох органів і систем. У ранньому віці хвороба найбільш небезпечна.

Читайте также:  Приказ рб об оказании неотложной помощи при остром коронарном синдроме

Для довідки! Ця хвороба вкрай рідко виникає у дітей, але у підлітків відсоток захворюваності трохи вище.

Клініка проявів захворювання така ж, як і у дорослих. Тобто, може виникнути ожиріння і зміна стану шкірного покрову. Це найчастіші ознаки.

Крім того, в підлітковому віці явно буде видно і відставання в статевому розвитку. Не варто забувати і про порушення в емоційному стані.

Захворювання викликає безліч ускладнень. Адже дитячий і підлітковий вік – це час росту і формування усього організму.
Наслідки цього захворювання можуть бути різноманітними:

• проблеми з кістками;
• ожиріння;
• затримка росту;
• припинення або уповільнення статевого дозрівання;
• проблеми з шкірним покривом;
• психоемоційні розлади.

Що стосується лікування, воно зазвичай довгий. Застосовують хірургічний спосіб, і лікарські препарати. На жаль, в цьому віці розвиваються різні ускладнення, які відбиваються на здоров’ї в майбутньому.

Однак, при цьому, смерть у такому віці – більш рідкісне явище, чим у дорослих людей, так як організм ще молодий і краще бореться.

Діагностика

Для того щоб точно поставити діагноз, потрібна спільна робота декількох фахівців. Все залежить від симптомів, можливо, буде потрібно гінеколог або кардіолог, а також інші вузькі спеціалісти.

Вони разом вирішують, які аналізи та дослідження необхідні, а також пізніше спільно призначають необхідне лікування.

Обов’язково призначають наступні тести:

1. Велика дексаметазоновая проба – для диференціації між пухлиною наднирника і синдромом Іценко-Кушинга.
2. Мала дексаментазоновая проба – дізнатися рівень кортизолу до і після прийому певної речовини.
3. Визначення добової екскреції вільного кортизолу – це аналіз сечі.
4. МРТ – для отримання інформації про наявність аденоми гіпофіза.
5. Томографія надниркових залоз (магнітна або комп’ютерна) – для отримання інформації про збільшення цього органу.
6. Рентген хребта – допомагає визначити, чи є проблеми з кістками.
7. Біохімія крові – необхідна, щоб виявити наявність цукрового діабету.

У кожному конкретному випадку лікування може відрізнятися. Все залежить від особливостей певного випадку, а також від стану пацієнта, наявності супутніх порушень, причини розвитку хвороби.

У будь-якому випадку, лікар вибирає найбільш оптимальний варіант і пацієнт повинен виконувати всі рекомендації лікаря.

Лікування хвороби Іценка-Кушинга

Зазвичай при лікуванні цього захворювання використовують метод променевої і операцію, але можливі й інші способи боротьби з хворобою.

Медикаментозний

Симптоматичні препарати, аналоги соматостатину, ангонити дофаміну. Медикаментозна терапія проводиться при початковій стадії захворювання, як допоміжний метод перед операцією або якщо її не можна провести.
Призначають препарати, які пригнічують підвищене вироблення певних гормонів:

• Резерпін;
• Парлодел;
• Кетоконазол.

Можливе застосування і інших препаратів. Спеціаліст обов’язково призначає препарати, які допомагають прибрати хворобливі симптоми.
До таких ліків відносяться наступні види:

• антидепресанти – при депресії;
• заспокійливі препарати – при дратівливості;
• ліки для лікування остеопорозу і бісфосфонати;
• препарати калію;
• ліки, що знижують тиск;
• вітаміни;

Цукрознижувальні ліки необхідні, якщо підвищений рівень глюкози.

Оперативний

Видаляють пухлину надниркової залози або гіпофіза, якщо вона присутня. Дуже дієвими при цьому захворюванні є нейрохірургія і радіохірургія.

Нейрохірургія проводиться за допомогою новітньої техніки досвідченими фахівцями. Операцію проводять за допомогою транскраніального або транссфеноидального способу. Тобто, пухлину видаляють через ніс або стінку черепа. Такий метод дозволяє досягти стійкої ремісії.

Нюанс! Трепанацію проводять вкрай рідко.

Променевої

Існують різні методи такої терапії. Що стосується променевого опромінення, його проводять, якщо пухлини гіпофіза немає. Може застосовуватися імплантація радіоактивних ізотопів в гіпофіз.

Найчастіше, при такому лікуванні настає суттєве покращення, яке виражається в зниженні ваги, повернення менструального циклу.

Крім того, зменшується ураження м’язів та кісток. Комбінований спосіб – використовується променеве лікування і адреналектомія.

Часто призначається спеціальна дієта. Не рекомендується вживати продукти з жирними кислотами – майонез, олію. А ось збільшити кількість продуктів, які містять вітамін D, необхідно.

Це кисломолочні продукти і яйця. Жирні, смажені і гострі продукти необхідно виключити з меню. Це допоможе полегшити симптоми захворювання.

Чим би не було обумовлено виникнення хвороби, необхідно суворо дотримуватися призначень спеціаліста. Якщо ігнорувати рекомендації лікаря, можуть виникнути ускладнення, аж до летального результату.

Тим більше що хвороба Іценко-Кушинга може розвиватися стрімко (не завжди розвиток тривати кілька років або місяців).

Подальший прогноз і профілактика захворювання

Якщо лікування розпочато вчасно, ще немає ускладнень, то прогноз сприятливий. У молодих пацієнтів з легкою формою захворювання можливе повне одужання.

Якщо захворювання запущене, є багато супутніх хвороб, то навіть тривале лікування не може повністю прибрати зміни в різних системах. У результаті залишаються проблеми зі здоров’ям.

Факт! Запущені форми цього захворювання зазвичай закінчуються смертю.

Крім того, обов’язково треба уникати фізичних і психологічних перевантажень. Важливо дотримуватися дієти, приймати вітамінно-мінеральний комплекс, зміцнювати імунітет.

Що стосується профілактики цього захворювання, допоможе тільки регулярне обстеження, щоб вчасно почати лікування. Звичайно, необхідно уникати травм черепа, а також різних інфекційних захворювань.